Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – расстройство, которое является относительно редким, но разрушительным неврологическим заболеванием, характеризующимся тяжелыми эпизодами потери зрения, дисфункцией спинного мозга, дисфункцией ствола мозга и гипоталамуса. Цель. Проведение эпидемиологического исследования по распространенности и заболеваемости пациентов с орфанным заболеванием – заболевания спектра оптиконевромиелита (оптиконевромиелит, болезнь Девика) (ЗСОНМ). Материалы и методы. В 25 субъектах Российской Федерации, имеющих различное географическое расположение, было проведено поперечное интервальное эпидемиологическое исследование. В ходе анализа информации, использованной при составлении формы № 12 ФСН «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации», были выделены записи с кодом МКБ-10: G36.0 Оптиконевромиелит (болезнь Девика): сведения о количестве пациентов c демиелинизирующими болезнями центральной нервной системой, G35 – G37, строки 7.5. Результаты. В РФ заболеваемость редким заболеванием ЗСОНМ составляет 0,5 [0,45-0,56] на 100 000: нижний предел общей заболеваемости – взят из нижнего значение 95% доверительного интервала для субъектов. Выводы. Прогнозируемое количество пациентов в РФ в момент исследования и учитывая ограниченность информации по субъектам, может составлять от 660 пациентов при низкой степени прогноза до 6179 пациентов при высокой степени прогноза.