Мастоцитоз относится к редким заболеваниям тучных клеток со сложным патогенезом. Причины развития заболевания не установлены, чаще регистрируется в детском возрасте, в патологический процесс вовлекается кожа, костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы и желудочно-кишечный тракт. Недостаточная изученность эпидемиологических особенностей мастоцитоза у детей определяют актуальность исследования проблемы. Цель: изучить частоту регистрации заболевания мастоцитозом и пороков развития кожи в детской популяции г. Москвы. Материал и методы. В работе использованы данные формы №12 федерального статистического наблюдения (ФСН) «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации» и Приложения «Дерматозы», разработанного к нему сотрудниками «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ». Для расчета экстенсивных показателей использовали данные ФСН № 12 «Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации» за 2019, 2020, 2021 и 2022гг. Для вычисления уровня заболеваемости в интенсивных показателях на 100 тыс. населения использованы данные о численности населения г. Москвы за период 2019-2022гг. В работе представлены результаты одноцентрового эпидемиологического исследования с применением статистического, аналитического методов исследования, контент-анализа, текущего наблюдения, кабинетного исследования за период с 2019 по 2022 годы. В связи с редкой регистрацией исследуемой проблемы проведено сплошное ретроспективное исследование на открытой когорте. Анализ данных был выполнен с использованием пакета статистических программ Excel из пакета Microsoft Office 365. Результаты. Проведен анализ выявляемости врожденных аномалий (пороков) развития кожи и заболеваемости кожным мастоцитозом среди детского населения г. Москвы за период с 2019 г. по 2022 г. Результаты исследований свидетельствуют, что ежегодно в детской популяции до 20,0% и более увеличивается число выявленных случаев пороков развития кожи, случаи выявления кожного мастоцитоза выросли в 2,2 раза. За исследуемый период в 4,8 раза выросла регистрация врожденных аномалий (пороков развития) кожи. В структуре выявляемых аномалий (пороков) развития кожи в детском возрасте в динамике прослеживается рост кожного мастоцитоза. Заключение. За весь исследуемый период показатель заболеваемости кожным мастоцитозом у детей вырос в 4,6 раза (с 3,6 в 2019 г. до 16,6 на 100 000 соответствующего населения в 2022 г.).