Актуальность. В связи с появлением новых методов лечения первичного билиарного холангита, стало актуальным определение числа этих больных, а также основных эпидемиологических показателей данного заболевания в России. Цель – определить основные эпидемиологические показатели первичного билиарного холангита в России. Материалы и методы. Из субъектов Российской Федерации получен ответ на запрос о числе больных первичным билиарным холангитом детей 0–14 лет (13 субъектов), 15–17 лет (7 субъектов) и взрослых (51 субъект). Разработан и применён алгоритм исключения потенциально недостоверных значений. Проведено моделирование показателя общей заболеваемости в целом по России (для детей, взрослых и всего населения), рассчитано число больных первичным билиарным холангитом в целом по России. Также проведено моделирование показателя первичной заболеваемости им. Результаты. Ожидаемый показатель общей заболеваемости детей 0–14 лет находится в интервале от 0,20 до 0,98 (консервативная оценка 0,24–0,65) на 100 000 детей 0-14 лет; ожидаемый показатель общей заболеваемости детей 15–17 лет находится в интервале от 0,08 до 4,46 (консервативная оценка 0,31–2,69) на 100 000 детей 15–17 лет. Ожидаемый показатель общей заболеваемости взрослых находится в интервале от 2,41 до 5,21 на 100 000 взрослых (консервативная оценка 4,37–5,19). Показатель общей заболеваемости первичным билиарным холангитом всего населения в целом по Российской Федерации находится в пределах от 1,95 до 5,21 (консервативная оценка 3,53–4,33) на 100 000 населения. Ожидаемая (по результатам моделирования) первичная заболеваемость им в России, вероятнее всего, находится в пределах от 0,11 до 0,24 на 100 000 населения. Заключение. Полученные в ходе исследовании данные и используемая методика позволяют предполагать наличие в России от 2857 до 6525 (консервативная оценка от 5159 до 6332) больных первичным билиарным холангитом. Показатели общей заболеваемости в настоящее время соответствуют заболеваниям, имеющим статус орфанных.