ктуальность. Врождённый буллёзный эпидермолиз (ВБЭ) относится к орфанным заболеваниям. Очная консультация для пациентов представляет большой стресс, поскольку передвижение на машине, инвалидной коляске, одевание и раздевание, снятие повязок происходят чрезвычайно болезненно. В то же время для лиц, проживающих в отдаленных от республиканской столицы административных районах, существует кадровая проблема в связи с отсутствием квалифицированных специалистов. С другой стороны, посещение врачей-специалистов в условиях высокой распространенности коронавирусной инфекции, не исключает возможность инфицирования. Учитывая вышеизложенные проблемы и риски, оптимальным решением является внедрение телемедицинских технологий для своевременной диагностики и диспансерного наблюдения пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом. Цель исследования – установить роль телемедицинских технологий в своевременной диагностике и диспансерном наблюдении пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом. Материалы и методы. В работе использованы результаты консультаций 93 пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ) в дистанционном формате «врач- врач» и «врач- пациент», а также динамическое наблюдения за 8 пациентами в программно-аппаратном комплексе СберЗдоровье/DocDoc, состоящем из сайтов по адресу https://docdoc.ru/ и https://sberhealth.ru/ в сети ««Интернет»» и приложения СберЗдоровье/DocDoc для мобильных устройств. Результаты. В дистанционном формате были установлены тип и субтип ВБЭ у 92 (98,92±1,07%) пациентов, а у 1 пациента (1,07±1,07%) была установлена неуточненная форма ВБЭ. Повторные онлайн консультации были обусловлены необходимостью подробного изучения семейного анамнеза, анамнеза заболевания и уточнения сопутствующей патологии. Пациенты, получившие консультацию врачей-специалистов с применением телемедицинских технологий (93 человека) и при очном посещении специалистов (34 человека) составили реестр пациентов ВБЭ Республики Дагестан. У большей части из них (614 нарушений у 127 пациентов) было установлено множественное сочетание осложнений со стороны органов и систем организма. Следует отметить, что 8 пациентов находились на диспансерном наблюдении в дистанционном формате, что представляло наиболее приоритетное решение проблемы. В обязанности руководства медицинских организаций (МО) входит оплата работы врача-специалиста, осуществляющего консультации как пациентов, так и самих врачей, в формате телемедицины. Для обеспечения качества визуализации очагов поражения, режима освещения и тишины, получения четкости фотоизображений, необходимо также сопровождение онлайн формата. Заключение. Проведенное нами исследование показало, что для динамического наблюдения наиболее востребованным для пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом является онлайн формат консультаций, в обеспечении которого необходимо программное обеспечение с мобильным приложением, что позволит обеспечить защиту персональных данных пациента.