Актуальность. Исследования по распространённости орфанных заболеваний, к которым, несомненно, можно отнести оптиконевромиелит или болезнь Девика, имеют ряд особенностей и трудностей. Отсутствие данных в формах государственной статистки и отсутствие клинических регистров пациентов затрудняют понимание о потенциале таких заболеваний. Если изначально оптиконевромиелит рассматривался как особая форма рассеянного склероза, в клинической картине которой преобладали оптические невриты (поражения зрительных нервов) и миелиты (поражения спинного мозга с формированием пара- и тетрапарезов, нарушением чувствительности по проводниковому типу и тазовых нарушений), то с выявлением специфического биомаркера – антител к аквапорину-4 данные состояния были выделены в самостоятельную нозологическую единицу. Практическая значимость дифференцировки двух демиелинизирующих заболеваний заключается в том, что подходы к их лечению принципиально отличаются: препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), могут ухудшить состояние пациентов с ЗСОНМ, провоцируя развитие обострений у них, поэтому важным этапом стало формирование диагностических критериев ОНМ. Цель. Проведение эпидемиологического исследования по распространенности и заболеваемости пациентов с орфанным заболеванием – заболевания спектра оптиконевромиелита (оптиконевромиелит, болезнь Девика) (ЗСОНМ) с анализом пациентов каждого типа по возрасту и полу, возрасту дебюта заболевания, анализ на наличие антител к авкапорину, наличие олигоклональных антител в сыворотке и ликворе, основные клинические проявления, проводимое лечение: базисная иммуносупрессивная терапия, анти-В-клеточная терапия, анти-ИЛ6-терапия, терапия глюкокортикостероидами. Материалы и методы. В исследование включены 142 пациента, находившихся на стационарном лечении в ФГБНУ «Научный центр неврологии», в межокружных отделениях рассеянного склероза г. Москвы, в региональных центрах демиелинизирующих заболеваний Ленинградской, Новосибирской области, республик Марий Эл, Татарстан, Ханты-Мансийского автономного округа. Все пациенты соответствовали диагностическим критериям ЗСОНМ 2015 г., на основании чего и был установлен диагноз. Проведен анализ по критериям, описанных в цели исследования. Результаты. ЗСОНМ является актуальной проблемой неврологии, так как затрагивает в основном лиц молодого, трудоспособного возраста, доля пациентов от 18 до 49 лет суммарно составила 77%. Чаще болеют женщины, актуальными остаются вопросы планирования семьи у пациентов с ЗСОНМ. Большинство пациентов являются серопозитивными по антителам к аквапорину-4, однако достаточно высокий процент пациентов с ЗСОНМ серонегативны (33%), что обуславливает поиск других биомаркеров демиелинизирующих заболеваний. Необходимо также проведение комплексного клинического, лабораторного и нейровизуализационного обследования каждого конкретного пациента с целью диагностики в соответствии с актуальными диагностическими критериями, так как в противном случае до трети пациентов могут получить неверные диагнозы.