Муковисцидоз (МВ) является одним из самых частых моногенно наследуемых заболеваний среди орфанных болезней (частота новорожденных в России 1:9000). МВ – это хроническое прогрессирующее мультисистемное заболевание, поражающее дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочную железу, слюнные, потовые железы, репродуктивную систему. Недостаточность питания является одной из основных проблем пациентов с МВ, которая способствует ухудшению качества жизни и более быстрому прогрессированию заболевания. Доказана непосредственная связь между хорошим нутритивным статусом, улучшением функции легких и выживаемости. Поэтому пациентам с МВ с момента установки диагноза необходимо повышенное потребление белка на 50% - 100% и энергии по сравнению с их сверстниками. Источниками белка являются всем известные продукты: мясо, птица, рыба, морепродукты, молоко, кисломолочные продукты, творог, сыры, яйца. В качестве дополнительного источника белка рекомендуется использование лечебных смесей для энтерального и дополнительного питания с высоким содержанием белка. Цель – клинико-экономическое обоснование включения новых продуктов лечебного питания в перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей- инвалидов с целью экономии бюджета программы. Материал и методы: проведен анализ 3722 пациентов с муковисцидозом (далее – МВ), находящиеся в регистре в 2020 году медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова, который опубликован в отрытом доступе на сайте организации, в зависимости от пола и возраста. Проведен анализ клинических рекомендаций по восполнению белка у детей с диагнозом муковисцидоз. Проведен анализ влияния на бюджет перечня специализированных продуктов лечебного питания для детей – инвалидов при включении новых энтеральных смесей. Результаты. Представлен анализ соотношения концентрации белка в продуктах лечебного питания, которые входят в перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей- инвалидов. Сформирована модель пациента с МВ, которому показаны продукты лечебного питания с учетом частоты предоставления услуги и частоты применения согласно рекомендациям по формированию затрат для клинико-статистических групп программы государственных гарантий. Проведен анализ влияния на бюджет программы при включении новых продуктов лечебного питания. Выводы. Самым концентрированным по белку является продукт Фрезубин Протеин сухая смесь (Фрезениус- Каби, Германия), который содержит 6,9 г белка на 100 мл, данный продукт растворяется в любой жидкой или полужидкой еде, которую потребляет пациент и не требует дополнительной водной нагрузки. Все остальные продукты лечебного питания, которые входят в перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей- инвалидов, не только имеют меньшую концентрацию белка в 100 мл раствора, но и требуют большого количества жидкости для усвоения этого белка. Для девочки или мальчика 10 лет необходимо выпить от 2 до 3 литров приготовленной смеси продуктов Нутризон, Пептамен Юниор или любой из отечественных продуктов НУТРИЭН ежедневно, что влечет за собой вопрос о приверженности пациентов и их родителей к такому восполнению белка. В настоящий момент в перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей- инвалидов не включен самый высокобелковый продукт Фрезубин Протеин, имеющий преимущества по приверженности к потреблению и отсутствию дополнительной водной нагрузки у пациентов с МВ в любой возрастной группе.